MCTD（混合性結合組織病）診療ガイドライン2021

【近年の診療データやエビデンスを基にMCTDの標準化医療をめざした診療ガイドライン】 混合性結合組織病（MCTD）は，難病として指定されている全身性の自己免疫疾患のひとつである．しかしながら，他の自己免疫疾患との類似性もあり，疾患概念のコンセンサスは必ずしも得られていない． そこで，蓄積された診療データや近年のエビデンスを基に，疾患概念の確立，疫学統計，臨床症状，治療法やその効果などに関して新しいガイドラインが作成された．本ガイドラインはGRADE法に準拠して作成し，14のクリニカルクエッションを設定している．それぞれのエビデンスレベル，推奨度，同意度を策定し，システマティックレビューに基づき推奨文をまとめた，MCTDやその類似疾患を診療するために必携の書籍である． 目次 ・Clinical Question（CQ）一覧 ・ガイドライン作成組織 ・発刊にあたって ・ガイドライン作成について ・診断について 第 1 章 混合性結合組織病（MCTD）の診断・評価 CQ 1 混合性結合組織病に特徴的な臨床症候，共通する症候は何か？ CQ 2 混合性結合組織病患者の有病率，発症率，性差，好発年齢，遺伝性，妊孕性，および生命予後に影響する因子は何か？ CQ 3 混合性結合組織病の診断および評価に有用な臨床検査，生理機能検査，画像検査は何か？ CQ 4 混合性結合組織病の重症度をどのように評価するか？ 第 2 章 混合性結合組織病（MCTD）の臨床所見と治療 CQ 5 混合性結合組織病における肺高血圧症に対してどのように治療を行うか？ CQ 6 混合性結合組織病の無菌性髄膜炎において，どのように治療を行うか？ CQ 7 混合性結合組織病の三叉神経障害において，どのように治療を行うか？ CQ 8 混合性結合組織病における全身性エリテマトーデス様所見の特徴，頻度，治療法は？ CQ 9 混合性結合組織病における全身性強皮症様所見の特徴，頻度，治療法は？ CQ 10 混合性結合組織病における多発性筋炎/皮膚筋炎様所見の特徴，頻度，治療法は？ CQ 11 小児の混合性結合組織病の特徴は何か？ CQ 12 高齢者の混合性結合組織病の特徴は何か？ CQ 13 混合性結合組織病患者における悪性腫瘍，心血管イベント，脳血管イベント，骨粗鬆症，代謝性疾患の併発率は？ CQ 14 混合性結合組織病患者の QOL，QOL に影響する因子，日常生活指導は？ ・略 語 ・索 引